Sammenhenger mellom ernæring, energiforbruk og lungesykdom ved cystisk fibrose
Prosjekt
- Prosjektnummer
- 911084
- Ansvarlig person
- Ludger Dorløchter
- Institusjon
- Helse Bergen HF
- Prosjektkategori
- Forskerutdanning - dr.grad
- Helsekategori
- Respiratory diseases and allergy
- Forskningsaktivitet
- Klinisk forskning
Rapporter
Cystisk fibrose (CF) er en alvorlig, arvelig medfødt sykdom som rammer kroppens ytresekretoriske (eksokrine) kjertler. Sekretene blir tørre og seige. Omtrent 1 av 3000 levende fødte i den vestlige verden har sykdommen, og rundt 250 pasienter er registrert med diagnosen CF i Norge i dag.Gjentatte infeksjoner i luftveiene på grunn av bakterievekst i det seige slimet og dårlig ernæringsstatus på grunn av skadet bukspyttkjertel er hovedtrekkene ved sykdommen. Lungesykdommen og fordøyelsessvikten fører til økt sykelighet og redusert livskvalitet. Med moderne behandling og tett oppfølging (blant annet fysioterapi, antibiotika, inhalasjoner, fordøyelsesenzymer, vitaminer, ernæringstilskudd), har den gjennomsnittlige levealderen økt fra 18 år i 1976 til i dag over 30 år. Progresjonen i sykdommen kan påvirkes ved adekvat behandling. Påvisning av tidlige sykdomsforandringer er av stor betydning, idet målrettete behandlingstiltak kan settes inn.
CF-pasienter står i fare for å bli underernært. Energiinntaket er ofte i ubalanse med energiforbruk og tapt energi. Denne ubalansen fører til at pasienten går ned i vekt, blir mer mottakelig for lungeinfeksjoner med redusert livskvalitet og overlevelsestid. I vår studie har vi sett på sammenhenger mellom energiforbruk og lungeskade hos pasienter med CF over fem års alder ved bruk av avansert billeddiagnostikk, måling av energiforbruk og lungefunksjonsundersøkelser.
Vi har oppdaget at energiforbruket var høyere hos CF-pasienter enn hos friske individer. Dessuten viste graden av energiforbruk en sammenheng med graden av lungeskade. Med andre ord forbruker alvorlig syke CF-pasienter mer energi enn mindre alvorlig syke eller friske mennesker. Mer enn to tredeler av våre pasienter taper dessuten kalorier med avføringen, fordi det produseres for lite fordøyelsesenzymer til å suge opp næringsstoffer i tarmen. Dette bidrar til underskuddet på energi, og tilskudd av fordøyelsesenzymer kan ikke fullt ut rette opp denne ubalansen. Flere studier har vist at CF-pasienter har for lite fettløslige vitaminer i blodet som følge av fordøyelsessvikten. Dette har vi ikke funnet hos våre pasienter. Vi antar at både inntak av saltvannsfisk og tran i norsk kosthold bidrar til å unngå vitaminmangel hos våre pasienter.
Mer enn 90% av cystisk fibrose pasienter dør som følge av sin lungesykdom. Derfor er tidlig oppdagelse av lungeforandringer av stor betydning. Høyoppløsnings-computertomografi (HRCT) har vist seg å være en god metode for påvisning og gradering av lungeforandringer ved cystisk fibrose.Cystisk fibrose (CF) er en alvorlig arvelig medfødt sykdom som rammer en spesiell type (eksokrine) kjertler. Omtrent 1 av 3000 levende fødte i den vestlige verden har sykdommen og rund 250 pasienter er registrert med diagnosen CF i Norge i dag. Gjentatte infeksjoner i luftveiene på grunn av bakterievekst i seigt slim er ett av hovedtrekkene ved sykdommen. Lungesykdommen og fordøyelsessvikten, som 85% av pasientene har i tillegg, fører til økt sykelighet og minkende livskvalitet hos pasienter med CF. Med moderne behandlings- og oppfølgingsmetoder (blant annet fysioterapi, antibiotika, inhalasjoner, fordøyelsesenzymer, vitaminer, ernæringsdrikker), har den gjennomsnittlige levealderen økt fra 18 år i 1976 til i dag over 30 år. Progresjon av sykdommen er dessverre uunngåelig, men kan forsinkes ved konsekvent behandling. Framskridende lungesykdom er den viktigste begrensende faktor for livskvalitet og livslengde hos CF pasienter og er dødsårsak hos over 90%. Oppdagelsen av tidlige lungeforandringer er derfor av stor betydning, idet målrettete behandlingstiltak kan settes i gang. HRCT benyttes i økende grad som et supplement til vanlig røntgenundersøkelse for å karakterisere lungeforandringer hos pasienter med CF, spesielt med henblikk på tidlige forandringer. Metoden medfører en relativt lav stråledose. Vi har anvendt et skåringssystem for vurdering av lungeforandringene, såkalt Bhalla skår. Her blir forandringene bedømt og gradert etter et relativt omfattende program, og man får et meget godt tallmessig uttrykk for graden av lungeforandringer. Dermed kan disse funnene benyttes til statistiske beregninger og korreleres til bl.a. lungefunksjonstester. Dette har vært en vesentlig del av arbeidet som er utført hittil i vårt CF-prosjekt. Foreløpig er metoden anvendt bare ved Radiologisk avdeling, pediatrisk seksjon, ved HUS.
Hos 17 av våre 20 pasienter med funn på HRCT var det også lungeforandringer ved vanlig røntgen av lungene, mens tre var vurdert som normale. Forutsatt at våre pasienter er representative for norske pasienter med CF, kan vi regne med at ca. 35 pasienter i Norge med normale røntgenfunn allerede har påvisbar lungesykdom ved HRCT.
I løpet av 2005/06 utføres en ny serie storkontroller av våre CF-pasienter. Her inngår HRCT av lungene. Funnene vil bli sammenlignet med de funn som ble gjort ved de forskjellige undersøkelser i 1999-2000, slik at pasientene kan følges longitudinelt, altså over tid. Våre funn vil trolig også vise hvilke parametere det lønner seg best å anvende i en slik oppfølging.
Cystisk fibrose er en alvorlig medfødt sykdom som rammer alle ekskretoriske (spesiell type) kjertler hos menneske. Den er vår vanligste autosomalt recessivt arvelige sykdom. Hyppigheten er 1:2500 til 1:3500 levende fødte i de fleste europeiske land og i USA.Omega fettsyrer (omega FS) ser ut til å spille en viktig rolle i sykdomsprosessen ved cystisk fibrose (CF). Omega FS forekommer naturlig i fet fisk som laks eller makrell og antas å dempe betennelsesreaksjoner hos CF pasienter, spesielt i lungevev. En vedvarende betennelse i lungene fører til økende lungeproblemer, etter hvert økt sykelighet og minkende livskvalitet hos pasienter med CF. Forverring/ progresjon av sykdommen er uunngåelig, men kan forsinkes med medisiner, intensiv fysioterapi, høyt aktivitetsnivå, balansert inntak av mat og ernæringsdrikker og liberal bruk av antibiotika ved bakterielle infeksjoner. Tidligere døde de fleste pasienter med CF i løpet av barneårene. Prognosen har bedret seg radikalt takket være bedret behandling. Hvorvidt inntak av omega FS kan påvirke sykdomsutviklingen er fremdeles uklart, men internasjonale studier har påvist en ubalanse av omega FS hos pasienter med CF. Fordi nordmenn tradisjonelt inntar tran og spiser mye fisk, har vi sett nærmere på omega fettsyremønsteret hos våre CF pasienter som tilhører Hordaland, Rogaland og Sogn og Fjordane.
Av de 23 pasienter med CF som vi har inkludert i vår studie, har vi funnet noen fettsyrer som skiller seg fra funnene ellers i internasjonal litteratur (linolsyre LA C18:2 n6, eicosapentaenoic syre EPA C20:5 n3 og docosapentaenoic syre DPA C22:5 n3). Mer enn 50 % av våre pasienter tar regelmessig tran og en del av pasientene spiser fisk flere ganger i uken. Vi antar at dette kan være grunnen til at våre pasienter med CF har et annet omega fettsyremønster i blodet enn pasienter fra andre land. Den endelige kliniske effekten og eventuelle behandlingsmuligheter på bakgrunn av omega fettsyremønsteret hos CF pasienter er fortsatt uavklart.
Vitenskapelige artikler
Dorlöchter L, Carlsson M, Olafsdottir EJ, Røksund OD, Rosendahl K, Fluge G
Anti-neutrophil cytoplasmatic antibodies and lung disease in cystic fibrosis.
J Cyst Fibros 2004 Aug;3(3):179-83.
PMID: 15463905
Doktorgrader
Ludger D
Energy imbalance and lung damage in cystic fibrosis
- Disputert:
- november 2006
- Hovedveileder:
- Gjermund Fluge
eRapport er utarbeidet av Sølvi Lerfald og Reidar Thorstensen, Regionalt kompetansesenter for klinisk forskning, Helse Vest RHF, og videreutvikles av de fire RHF-ene i fellesskap, med støtte fra Helse Vest IKT
Alle henvendelser rettes til Faglig rapportering, Helse Vest