Loader

Nasjonal behandlingstjeneste for kirurgi, intervensjon og avansert diagnostikk ved blødersykdom

Det er diagnostisert ca 300 pasienter med alvorlig blødersykdom i Norge. Årlig henvises anslagsvis 20-30 nye pasienter til utredning. Pasienter med alvorlig blødersykdom trenger behandling med koagulasjonsfaktor- konsentrater for å kunne stoppe blødninger eller som forebyggende behandling i forbindelse med kirurgi og andre invasive diagnostiske eller terapeutiske prosedyrer. Behandling med koagulasjonsfaktorkonsentrater krever daglig monitorering. Utredning, monitorering og behandling med koagulasjonsfaktorkonsentrater er kostbart og krever spesialutstyr og spesialkompetanse. Denne tjenesten er derfor sentralisert i en nasjonal behandlingstjeneste. Det er behandlingen med koagulasjonsfaktorkonsentrater som nødvendiggjør sentralisering av behandlingstilbudet, ikke den kirurgiske intervensjonen. Det vises til egne henvisningskriterier. ICD-10: D66-D68. Tjenesten er lokalisert til Oslo universitetssykehus HF, Rikshospitalet.

Oppgaver og resultat
I 2015 er det utført totalt 67 operative inngrep og invasive diagnostiske eller terapeutiske invasive prosedyrer. Dette er en lett økning av aktiviten sammenlignet med de 5 foregående årene hvor aktiviteten har lagt på i gjennomsnitt har vært 60 inngrep/prosedyrer per år. Behovet for ortopediske inngrep er avtagende i tråd med hva som har vært utviklingen fra årtusenskiftet. I 2015 er det totalt gjort 16 ortopdiske inngrep hos 15 pasienter og kun 6 av disse var primære inngrep pga. blødningsartropati. De øvrige ortopediske inngrepene var enten revisjoner av tidligere inngrep pga, blødningsartropati eller ortopediske inngrep hvor det ikke var noen årsaksammenheng mellom blødersykdommen og den ortopediske lidelsen/skaden. 51 inngrep og invasive diagnostiske eller terapeutiske prosedyrer hvor det ikke var noen årsaksammenheng mellom blødersykdommen tilstanden/sykdommen som foranlediget inngrepet/prosedyren ble utført hos 36 pasienter. Dette avspeiler at pasienter med alvorlig blødersykdom idag kan forvente tilnærmet normale leveutsikter og vil derfor ha behov for helsetjenester inkludert krirugiske inngrep og invasive diagnostiske eller terapeutiske prosedyrer som resten av befolkningen. Dette innebærer at en rekke "nye" spesialiteter vil bli involvert i behandlingen av pasienter med blødersykdom, og behandlingstjenesten har tatt konsekvensene av disse endringene ved betydelig engasjement i studier som adresserer sykelighet hos blødere som ikke er en direkte konsekvens av blødersykdommen; hvordan handtere pasienter med akutt koronar-episode og alvorlig blødersykdom (knf. publikasjonslista).

Endringen i behovet for helsetilbud til pasienter med blødersykdom har medført at langt flere leger og andre helsearbeidere er involvert i behandlingen av pasienter med blødersykdom. Det har derfor vært nødvendig med informasjon til og opplæring av helsepersonell i et vidt spekter av spesialiteter. Det dreier seg om kompetansespredning til heslepersonell internt i OUS for å sikre effektiv og god behandling og til personell ved andre helseforetak og i primærhelsetjenesten for å sikre at blødersykdommen ikke blir oppfattet som en kontraindikasjon til nødvendig behandling.

1) Behandlingen av pasienter med alvorlig blødersykdom holder internasjonal kvalitet og har medført at disse pasientene har tilnærmet normal forventet levetid. 2) Pasientene med blødersykdom fra hele landet blir mottatt til nødvendig behandling uten unødig venting; dvs. de mottar et helsetilbud pål ik linje med pasienter unten blødersykdom. 3) Pasientene som kommer for kirurgiske inngrep eller invasive prosedyrer får en kostnadseffektiv behandling; forbruket av koagualsjonsfaktorkonsentrat per prosedyre er lavt pga. utstrakt bruk av kontinuerlig infusjon og alvorlige blødningskomplikasjoner (fatale eller transfusjonskrevende blødninger) forekommer ikke.

Aktivitet

Undervisning

Alle regioner: Grunnutdanning av helsepersonell
10 timer
Alle regioner: Videreutdanning av helsepersonell
40 timer
Alle regioner: Utdanning av annet personell
60 timer
Egen region: Videreutdanning av helsepersonell
15 timer

Klinisk aktivitet

Nyhenviste pasienter som er behandlet
  • Helse Vest RHF - 12 pasienter
  • Helse Sør-Øst RHF - 29 pasienter
  • Helse Nord RHF - 3 pasienter
  • Helse Midt-Norge RHF - 7 pasienter
Utfyllende informasjon

Det er utført 16 ortopediske inngrep hos 15 pasienter (9 Sør-øst, 2 Vest, 3 Midt og 1 Nord). Det er utført 51 ikke-ortopediske inngrep og andre invasive diagnostiske og terapeutiske prosedyrer hos 36 pasienter (20 Sør-Øst, 10 Vest, 4 Midt og 2 Nord). Alle henvisninger av pasienten hvor det har vært mistanke om blødersykdom er behandlet og pasientene har vært til nødvendige undersøkelser. Alle pasienter med alvorlig blødersykdom (dvs. pasienter som trenger behandling med koagulasjonsfaktorkonsentrater til behandling av blødninger har tilbud om inklusjon i hjemmetransfusjonsprogrammet. Disse pasientene gjennomgår en årlig poliklinisk kontroll/oppfølging. Øvrige pasienter med blødersykdom tilses poliklinisk etter behov.

Formidling

Pasienter og pårørende - alle regioner
  • Opplæring i hjemmetransfusjon. (Kurs).
  • Opplæring av pasienter og pårørende. (Veiledning).
Helsepersonell og andre faggrupper - alle regioner
  • Hemostase og trombose. (Kurs).

Kvalitetsverktøy

  • For helsepersonell og pasienter, 1980, Nasjonal retningslinje
  • Informasjon om type blødersykdom og alvorlighetsgrad, 2000, Register med nasjonal dekningsgrad
Utfyllende informasjon

Vi benytter Blodspor som er et rapporteringsverktøy (to-veis kommunikasjon) i Min Journal som pasientene i hjemetransfusjonsprograamet benytter for å rapportere om egenbehandling. Ved behov for justeringer i behandlingsalgoritmen kan ansvarlig kliniker gi tilbakemelding tikl pasientene via Blodspor. Blodspor fungerer også som sporingsverkstøy med hensyn til hvilke pasienter som har fått utlevert/blitt behandlet med et gitt konsentrat eller batch.

Forskning

Vitenskapelige artikler

Tran HT, Sørensen B, Bjørnsen S, Pripp AH, Tjønnfjord GE, Andre Holme P

Monitoring bypassing agent therapy - a prospective crossover study comparing thromboelastometry and thrombin generation assay.

Haemophilia 2015 Mar;21(2):275-83. Epub 2014 des 18

PMID:
25521720
Ghanima W, Khelif A, Waage A, Michel M, Tjønnfjord GE, Romdhan NB, Kahrs J, Darne B, Holme PA,

Rituximab as second-line treatment for adult immune thrombocytopenia (the RITP trial): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial.

Lancet 2015 Apr 25;385(9978):1653-61. Epub 2015 feb 5

PMID:
25662413
Fogarty PF, Mancuso ME, Kasthuri R, Bidlingmaier C, Chitlur M, Gomez K, Holme PA, James P, Kruse-Jarres R, Mahlangu J, Mingot-Castellano ME, Soni A,

Presentation and management of acute coronary syndromes among adult persons with haemophilia: results of an international, retrospective, 10-year survey.

Haemophilia 2015 Sep;21(5):589-97. Epub 2015 feb 17

PMID:
25689278
Valentino LA, Holme PA

Should anti-inhibitor coagulant complex and tranexamic acid be used concomitantly?

Haemophilia 2015 Nov;21(6):709-14. Epub 2015 jun 2

PMID:
26036756

Forskningsprosjekter

Sikkhert og effekt av NNC 0129 0000 1003 ved hemofili A

Pål Andre Holme, Oslo universitetssykehus HF

Prosjektperiode:
2013 - 2018
Deltakende helseregion:
HSØ

Internasjonalt samarbeid

Sikkerhet og effekt av BAX855 ved hemofili A

Pål Andre Holme, Oslo universitetssykehus HF

Prosjektperiode:
2015 - 2018
Deltakende helseregion:
HSØ

Internasjonalt samarbeid

Advance studien: En prospektiv studie av aldersrelatert komorbiditet hos pasienter med hemofili

Pål Andre Holme, Oslo universitetssykehus HF

Prosjektperiode:
2013 - 2016
Deltakende helseregion:
HSØ

Internasjonalt samarbeid

Studies of moderate haemophilia A and B in Iceland, Denmark, Sweden, Finland and Norway

Ragnhild Måseide, Oslo universitetssykehus HF

Prosjektperiode:
2015 - 2018
Deltakende helseregion:
HSØ

Internasjonalt samarbeid

Langtidsvirkende rekombinant FVII preparat til bruk hos pasienter med FVII-mangel.

Pål Andre Holme, Oslo universitetssykehus HF

Prosjektperiode:
2014 - 2016
Deltakende helseregion:
HSØ

Internasjonalt samarbeid

Utfyllende informasjon

Se for øvrig tidligere rapporter om studier som er pågående.

Forankring

Rapporten er forelagt ledelsen ved Oslo universitetssykehus HF, ved Klinikksjef Sigbjørn Smeland

Referansegruppen har i 2015 bestått av:
Ellen E. Brodin
Referansegruppens leder (HN)
Henrik Hjorth-Hansen
Representant Helse Midt-Norge
Kjersti Viken
Brukerrepresentant
Pål Andre Holme
Representant for tjenesten
Roald Lindås
Representant Helse Vest

eRapport er utarbeidet av Sølvi Lerfald og Reidar Thorstensen, Regionalt kompetansesenter for klinisk forskning, Helse Vest RHF, og videreutvikles av de fire RHF-ene i fellesskap, med støtte fra Helse Vest IKT

Alle henvendelser rettes til eRapport

Personvern  -  Informasjonskapsler