Loader

Nasjonal behandlingstjeneste for avansert trombocyttimmunologi

GENERELL INTRODUKSJON Blødningstendens som følge av trombocytopeni er en meget alvorlig klinisk tilstand, og immunologiske mekanismer kan være årsak til trombocytopeni. Det er mulig å påvise antistoffer mot trombocytter, bestemme spesifisiteten av disse, samt type trombocyttene for en rekke allotypiske overflatemolekyler. ANALYSEREPERTOAR: Påvisning av plateantistoffer (platespesifikke antistoffer, vevstypespesifikke antistoffer og evt. blodgruppeantistoffer, alloantistoffer og autoantistoffer). Spesifisitetsbestemmelse av plateantistoffer. Genotyping for platespesifikke alloantigener. Medikamentavhengige platereaktive anti-stoffer. KLINISKE PROBLEMSTILLINGER: Neonatal alloimmun trombocytopenisk purpura (NAITP). Neonatal autoimmune trombocytopenisk purpura. Post transfusjons purpura (PTP). Refraktæritet mot trombocyttransfusjoner hos multi-transfunderte. Autoimmun/idiopatisk trombocytopenisk purpura (AITP/ITP). Medikamentavhengig immunbetinget trombocytopeni.

Oppgaver og resultat
Analyseaktiviteten på laboratoriet 2007. --------------------------------------------------- DIR.IgA Platebundet autoantistoff,IgA 169 DIR.IgG Platebundet autoantistoff,IgG 235 ITRO Fritt platereaktivt antistoff, IgG 240 ITRA Fritt platereaktivt antistoff, IgA 3 MEDI Medikamentavh plateantistoff 17 TCF Trombocytt forlik 29 HLA-ab Vevstypeantistoff 26 HPA1 FE Fenotyping HPA 1a antigen 279 HPA1 Genotyping HPA 1ab 79 HPA2 Genotyping HPA 2ab 12 HPA3 Genotyping HPA 3ab 20 HPA4 Genotyping HPA 4ab 3 HPA5 Genotyping HPA 5ab 20 HPA15 Genotyping HPA 15ab 4 SCMA Screening for plateantistoff 54 IDMA Identifisering av plateantistoff 175 HPA Blodgiver Typing av blodgivere 269 TRMA Kvantitering plateantistoff 72 HLADR3*0101 Vevstyping med PCR 20 --------------------------------------------------- Tabellen viser analyseaktiviteten i 2007. Tallene og aktiviteten er relativt konstant sammenlignet med de foregående år. Genotypeaktiviteten er imidlertid noe lavere. Dette skyldes at testalgoritmen er forandret noe. Dette blir en forenkling og ressursbesparelse. Påvisning av plateautoantistoffer brukes for diagnostisering av idiopatisk (immunbetinget)trombocytopenisk purpura. Det har vært diskusjon om hvor nyttig denne testen er for å sette diagnosen. I de siste par årene er det kommet flere nye medikamenter som testes for behandling av ITP. De synes å ha god effekt. Det kan derfor se ut som denne testen kan få større betydning i framtiden. Prøvetallene totalt sett for laboratoriet er relativt lavt, sammenlignet med andre laboratorieaktiviteter. Noen av de oppgavene vi har er derimot svært arbeidskrevende. De fleste av testsystemene vi bruker er ikke umiddelbart automatiserbare, men er in-house utviklede og tar mye tid. Det er for eksempel slik at for å gjøre et trombocytt forlik, så kreves det ofte at det er gjort vevstyping av mottaker og givere på forhånd. Hva angår NAITP utredninger, gjøres mange retrospektivt. Når en kvinne først har født et barn med NAITP, vil man følge opp gjennom hele neste svangerskap. Aktiviteten som er knyttet til landsfunksjonen er i hovedsak diagnostisk laboratoriearbeid og transfusjonsservice. I definisjonen for landsfunksjoner heter det at landsfunksjoner er knyttet til spesiell behandling av pasienter på ett sted. Slik fungerer ikke vår landsfunksjon. Pasientene tas hånd om på de aktuelle Universitetssykehusene. Vår oppgave er i hovedsak å gjøre de laboratoriemessige utredningene som kreves. I tillegg bistår vi med å skaffe de riktige blodproduktene som det kan bli bruk for. Grunnen til at man valgte å kalle aktiviteten en landsfunksjon da den ble etablert, var for å understreke at de mest avanserte analysene skulle gjøres på ett sted. Det var heller ikke så klart uttalte distinksjoner mellom landsfunksjon og kompetansesenter på den tiden. Det er nå betimelig å spørre om statusen for vår aktivitet skal omdefineres fra landsfunksjon til kompetansesenter, slik at forholdet bringes i pakt med regelverket.

Laboratoriet driver et større prosjekt angående immunologiske forhold vedrørende neonatal alloimmun trombocytopeni. Prosjektet har vært et samarbeidsprosjekt som også har involvert Ullevål universitetssykehus og Rikshospitalet-Radiumhospitalet. Resultatene er nå publisert som to artikler i internasjonale tidsskrifter. En rapport er nettopp akseptert for publisering. Resultatene viser at det er mulig å oppnå helsegevinst ved prospektiv oppsporing av kvinner som kommer til å føde barn med NAIT, og at at det er kostnadseffektivt. Det er en betydelig grad av underdiagnostisering av NAIT slik situasjonen er nå.(Ca 15% av tilfellene diagnostiseres korrekt, (8/55)). Høsten 2007 ble resultatene fra prosjektet presentert for SHDir. I SHDir er man positiv til å starte en prosess for å forandre retningslinjene for svangerskaps-omsorgen slik at screening for NAITP etableres som en generell del av denne. Det er god grunn for å videreføre aktiviteten med en landsfunksjon på dette området.

Aktivitet

Undervisning

Grunnutdanning av helsepersonell
3 timer
Videreutdanning av helsepersonell
2 timer

Klinisk aktivitet

Nyhenviste pasienter
  • Helse Nord RHF - 3 pasienter
  • Helse Midt-Norge RHF - 4 pasienter
  • Helse Sør-Øst RHF - 17 pasienter
  • Helse Vest RHF - 12 pasienter

Formidling

Pasienter og pårørende
  • Neonatal alloimmun trombocytopeni (NAIT). Informasjonsbrosjyre til gravide med den sjeldne blodplatetypen HPA 1bb. (Veiledning).
Spesialisthelsetjenesten
  • "Utredning av antistoff-avhengig trombocytopeni", http://www.unn.no/category8845.html. (Veiledning).

Kvalitetsverktøy

  • Utredning av antistoff-avhengig trombocytopeni. Retn linjer for taking og tolking av prøver., 2005, Nasjonal retningslinje
  • Biobank for immunologi og transfusjonsmedisin, UNN., 2005, Biobank
Forskning

Vitenskapelige artikler

Kanhai HH, Porcelijn L, Engelfriet CP, Reesink HW, Panzer S, Ulm B, Goldman M, Bonacossa I, Richard L, David M, Taaning E, Hedegaard M, Kaplan C, Kiefel V, Meyer O, Salama A, Morelati F, Greppi N, Marconi M, Tassis B, Tsuno NH, Takahashi K, Oepkes D, Porcelijn L, Kanhai H, Osnes LT, Husebekk A, Killie MK, Kjeldsen-Kragh J, Zupanska B, Muñiz-Diaz E, Nogués N, Parra J, Urbaniak SJ, Cameron A

Management of alloimmune thrombocytopenia.

Vox Sang 2007 Nov;93(4):370-85.

PMID:
18070283
Valentin N, Gagne K, Kerdudou N, Hallé L, Kaplan C, Killie MK, Skogen B, Muller JY, Bignon JD

The alloimmune response to the human platelet antigen-1a is not related to maternal-fetal killer immunoglobulinlike receptor/HLA-Cw combinations.

Transfusion 2007 Dec;47(12):2322-9. Epub 2007 aug 21

PMID:
17714418
Kjeldsen-Kragh J, Killie MK, Tomter G, Golebiowska E, Randen I, Hauge R, Aune B, Øian P, Dahl LB, Pirhonen J, Lindeman R, Husby H, Haugen G, Grønn M, Skogen B, Husebekk A

A screening and intervention program aimed to reduce mortality and serious morbidity associated with severe neonatal alloimmune thrombocytopenia.

Blood 2007 Aug;110(3):833-9. Epub 2007 apr 11

PMID:
17429009
Killie MK, Kjeldsen-Kragh J, Husebekk A, Skogen B, Olsen JA, Kristiansen IS

Cost-effectiveness of antenatal screening for neonatal alloimmune thrombocytopenia.

BJOG 2007 May;114(5):588-95. Epub 2007 mar 13

PMID:
17355359
Killie MK, Husebekk A, Kaplan C, Taaning E, Skogen B

Maternal human platelet antigen-1a antibody level correlates with the platelet count in the newborns: a retrospective study.

Transfusion 2007 Jan;47(1):55-8.

PMID:
17207230
Kaplan C, Freedman J, Foxcroft Z, Husebekk A, Metcalfe P, Muniz-Diaz E, Ouwehand W, Panzer S, Rozman P, Skogen B, International Society of Blood Transfusion--Working Party on Pla

Monoclonal platelet antigen capture assays (MAIPA) and reagents: a statement.

Vox Sang 2007 Nov;93(4):298-9.

PMID:
18070272

Forskningsprosjekter

Genotyping av føtalt HPA 1 i DNA isolert fra maternelt plasma.

Anne Husebekk, Universitetet i Tromsø

Prosjektperiode:
2006 - 2008
Deltakende helseregion:
Antistoff mot HLA klasse I og NAIT

Anne Husebekk, Universitetet i Tromsø

Prosjektperiode:
2007 - 2009
Deltakende helseregion:
Profylaktisk behandling av NAIT.

Bjørn Skogen, UNN

Prosjektperiode:
2007 - 2010
Deltakende helseregion:
Assosiasjon mellom blodtypesystemet ABO og NAIT.

Bjørn Skogen, UNN

Prosjektperiode:
2006 - 2009
Deltakende helseregion:
Longitudinell oppfølging av antistoffmønsteret hos HPA 1bb gravide med flere svangerskap.

Mette Kjær Killie, UNN

Prosjektperiode:
2007 - 2009
Deltakende helseregion:
Karakterisering av B-celle responser ved NAIT.

Tor Stuge, UNN

Prosjektperiode:
2006 - 2010
Deltakende helseregion:
Karakterisering av T-celle responser ved NAIT.

Tor Stuge, UNN

Prosjektperiode:
2006 - 2010
Deltakende helseregion:
Høy -og lav-dose IVIG behandling (0,5 og 1,0 g/kg kroppsvekt) av gravide som tidligere har født barn med NAIT. Europeisk studie.

Anne Husebekk, Universitetet i Tromsø

Prosjektperiode:
2006 - 2008
Deltakende helseregion:
Forankring

Rapporten er forelagt ledelsen ved Universitetssykehuset Nord-Norge HF, ved Avdelingssjef Bjørn Skogen

Referansegruppen har i 2007 bestått av:
Aurora Espinosa, Avd.overlege.
Helse Midt-Norge RHF
Guttorm Haugen, Overlege, Professor..
Helse Sør-Øst RHF
Hans Erik Heier, Avd.overlege, Prof II.
Helse Sør-Øst RHF
Tor Hervig, Avd.overlege, Prof II.
Helse Vest RHF

eRapport er utarbeidet av Sølvi Lerfald og Reidar Thorstensen, Regionalt kompetansesenter for klinisk forskning, Helse Vest RHF, og videreutvikles av de fire RHF-ene i fellesskap, med støtte fra Helse Vest IKT

Alle henvendelser rettes til eRapport, Helse Nord

Personvern  -  Informasjonskapsler