Norsk senter for cystisk fibrose, NSCF

NSCF er en nasjonal kompetansetjenest for sjeldne diagnoser og funksjonshemninger. Senteret har medisinsk og tverrfaglig spisskompetanse innen CF. Erfaringskompetanse er viktig. DIAGNOSTIKK Krav til presis diagnostikk er blitt høyere som følge av Nyfødtscreeningen, som følge av utviklet kausalbehandling for enkeltmutasjoner og symptomatisk behandlingstilbud som blir mere differentiert. NSCF har i samarbeide med OUS gjennom mange år etablert kvalitetssikret undersøkelse av svette med tanke på cystisk fibrose. Det er i 2012 gjort 160 svetteprøver ved OUS. Faglig nettverksgruppe for diagnostikk CF er etablert ved OUS (genetiker, CF leger, nyfødstcreening). Her kan vanskelige diagnostiske utfordringer taes opp både i forhold klinisk diagnostikk og til nyfødtscreeningen. Bruk av databasen CFTR2 med kvalitetssikret oversikt og CFTR mutasjoner er implementert ved NSCF. Utvidet nyfødtscreeningprogram inkl CF startet 1. mars 2012. Dette representerer en milepel i CF omsorgen. NSCF har samarbeidet tett med Nyfødtscreeningen for å etablere dette tilbudet for CF i Norge. Tilbudet er omtalt mer fyldig i vedlegget. NSCF har i 2012 gjort primærdiagnostikk på 13 spedbarn som har testet positivt for CF ved nyfødtscreening. Resultat: 5 barn er konfirmert med CF-diagnose, 7 barn med tvetydig diagnose, 2 barn sannsynlig ikke CF. BEHANDLING, OPPFØLGING NSCF har i 2012 utarbeidet "Anbefalinger for rutinemessig kontroll og oppfølging av pasienter med cystisk fibrose i Norge". Dette er basert på internasjonal konsensus og guidelines. Det gir en beskrivelse av det nødvendige kliniske tilbudet til CF-brukere og en beskrivelse av oppgavene til et CF senter slik det er definert i internasjonal guidelines. NSCF har på langt nær tilstrekkelig ressurser til å ivareta alle kliniske oppgaver i forhold til cystisk fibrose. NSCF står i dialog med OUS med tanke på å opprettholde og utvikle det klinisk tilbud til CF-pasientene for å møte de kliniske behov og internasjonale anbefalinger. En mulighet at OUS søker om en behandlingstjeneste for CF. Et nært samarbeide mellom kompetansetjeneste og kliniske funksjoner er viktig for at NSCF kan gjennomføre sine oppgaver som kompetansetjeneste. For sykdommer som det er gjennomført nyfødtscreening for er overvåking og kvalitetssikring av helsehjelpen en viktig forutsetning. NSCF ser det som sitt ansvar å bidra til å overvåke dette. RÅDGIVNING Mye ressurser brukes på dette. Aktivitetsregister er derfor viktig. INFORMASJONSARBEIDE Senterets nettside blir en stadig viktigere plattform for informasjonsarbeide og publisering. NSCF samarbeider med OUS om å forbedre og videreutvikle siden. Siden blir stadig mer brukt og hadde i perioden mai - desember 2012 1460 treff (36. mest leste av 430 enheter i OUS). ANBEFALINGER Flere anbefalinger er publisert på NSCF's nettside 2012. Det er arbeidet med flere andre anbefalinger som snart er klar for publikasjon. FORSKNING Arbeide med etablering av Nasjonalt medisinsk kvalitetsregister for cystisk fibrose og Biobank for cystisk fibrose har vært prioritert i 2012 og tatt mye av senterets ressurser. Registeret vil være et viktig redskap som gir nødvendig informasjon for forskning og for å ivareta kompetansetjenestens oppgaver forøvrig. Dette gjelder både med henblikk på å føre til forbedring i pasientbehandling, men også for å kunne gi informasjon for helsepolitiske og andre avgjørelser som har betydning for personer med CF sine levevilkår generelt i samfunnet. SKANDINAVISK SAMARBEIDE NSCF har desverre ikke kunnet bidra til dette fordi det har vært nødvendig å prioritere andre oppgaver i 2012. BRUKERMEDVIRKNING Rådet for NSCF er oppløst. NSCF arrangert et arbeidsmøte (interrimsmøte) med valgte representanter fra Norsk forening for cystisk fibrose 14. des. 2012. Det er denne gruppen som er anført som referansegruppe i denne årsrapporten. Mandat skal formelt godkjennes primo 2013. Deretter vil nytt senterråd formelt oppnevnes. Møtet 2. mars 2012 i Hdir kom i stand på bakgrunn av en henvendelse fra CF-foreningen med anmodning om om åpenhet om behandlingsdata. NSCF var representert. Konkl. : CF-register er på plass innen ett år og at data derfra publiseres. Publisering av behandlingsanbefalinger legger ut slike på sine hjemmesider. NSCF også kan drive behandling av pasienter. Brukermedvirkningen ved NCSF skal på plass. NSCF ser positivt på foreningens initiativ og arbeider for å imøtekomme møtets konklusjoner.

Fagutvikling og økede krav til resultater gjør det nødvendig med forbedret behandling og oppfølging av CF pasienter i Norge. Nyfødtscreening er bra dersom oppfølging er adekvat. Dersom NSCF's kliniske tilbud skal beholdes eller økes må ressursgrunnlaget bedres. Norsk senter for cystisk fibrose som en nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne og lite kjente diagnoser og funksjonshemminger skal ha en rolle i CF behandling og omsorg. Økede krav til overvåkning og formidling av behandlingsreultater samt kompetanseoppbygging blir viktige områder senteret må arbeide med fremover i tillegg til andre kompetanseoppgaver. Fokus må være på å tilstrebe like godt tilbud til alle landets pasienter. Senteret er positiv til å gi tilbud til andre CF-lignende diagnoser. Samarbeide med OUS om disse oppgavene blir viktig. I en situasjon der senterets ressurser reduseres er dette imidlertid en betydelig utfordring.

Klinisk ernæringsfysiolog 1,5 Spesialfysioterapeut 2,0 Sosialkonsulent 1,0 Psykologspesialist 1,0 Lungelege 1,2 Sykepleier lunge 1,5 Barnelege 1,1 Sykepleier barn 1,55 Administrasjon og ledelse: Lederfunksjon 0,9 Konsulent 1,0 Sekretær 0,5 I 2012 er staben redusert med Spesialfysioterapeut 1,0 og Administrasjons- og økonomikonsulent 1,0. I tillegg er det ikke satt inn vikar for ernæringsfysiolog 0,5 (langtidssykemelding hele 2012). Øket andel av barnelegeårsverk benyttes til generelt vaktarbeide i OUS - mot økonomisk kompensasjon til NSCF. Dette er desverre senteret avhengig av. Det er således nå ca 0,7 årsverk barnelege tilgjengelig for NSCF. Reduksjon av bemanningen er nødvendig som følge av endrede økonomiske rammebetingelser (bla. øket adm. overhead ved OUS). Ytterligere bemanningsreduskjoner må til for å bedre økonomien og minske budsjettes andel av personalkostnader. NSCF må redusere i det kliniske tilbud til barn, ungdom (allerede redusert) og voksne med CF.