Hirschsprung's disease- a multicenter, Scandinavian study on how cellular, morphological and surgical characteristics influence the outcome of surgery

Hirschsprungs sykdom, hvorfor blir ikke alle bra etter operasjonen?Etter operasjon for den medfødte sykdommen Hirschsprungs sykdom er det mange barn som er plaget med forstoppelse og avføringslekkasje. Ved Kirurgisk avdeling på Rikshospitalet ønsker man å kartlegge omfanget av disse problemene, og identifisere faktorer som kan påvirkes for å få færre problemer etter operasjonen.Hirschsprungs sykdom er en sjelden, medfødt tilstand der tarmens eget nervesystem ikke er utviklet i endetarm og en større eller mindre del av tykktarmen. Dette medfører at barna får svært uttalt forstoppelse, og trenger en operasjon for å få tilnærmet normal tarmfunksjon. Flere forskjellige operasjonsmetoder kan brukes. Felles for teknikkene er at man fjerner den delen av tarmen som ikke har nervesystem, og skjøter gjenværende tarm ned mot endetarmsåpningen. Etter operasjonen er det mange som fortsatt opplever problematisk tarmtømning i form av fortsatt forstoppelse eller avføringslekkasje. Noen får også episoder med Hirschsprung-assosiert tarmkatarr (enterocolitt). Dette kan være svært dramatisk med høy feber og diarre og dehydrering. Ved OUS - Rikshospitalet er alle barn som er operert for Hirschsprungs sykdom mellom 1998 og 2007 invitert til å delta i et prosjekt for å se om man kan finne spesielle faktorer som påvirker utfallet etter operasjonen, og om man kan påvirke disse faktorene og dermed bedre tarmfunksjonen etter operasjon for flere pasienter. I en artikkel som utkom i 2010 viste forskningsgruppen at over halvparten av barna sliter med avføringslekkasje ved 4-16 års alder, mens 1 av 5 er forstoppet. Resultatene var de samme enten hele operasjonen var gjort gjennom endetarmsåpningen, eller man hadde gjort deler av operasjonen ved laparotomi (”åpen operasjon”). En artikkel presentert i 2008 viste at forekomsten av Hirschsprungassosiert tarmkatarr er lavere i Norge enn i andre land. Man har også undersøkt endetarmens lukkemuskulatur med ultralydundersøkelse og trykkmåling og se om disse undersøkelsene gjenspeiler selvopplevd funksjonelt resultat. Forskerne har tidligere vist en slik sammenheng etter andre typer kirurgi endetarmen, men foreløpige resultater fra trykkmålingene viser nå ingen slik sammenheng ved Hirschsprungs sykdom. Forskningsgruppen har kartlagt utbredelsen av spesielle celler (Cajal-celler) i den delen av tarmen som er fjernet fra pasientene. Disse cellene er kjent for å ha betydning for styring av tarmens bevegelse sammen med nervecellene, og man ønsker å se om det er noen sammenheng mellom utbredelse av Cajal-celler og funksjonelt resultat. Prosjektet skal etter planen avsluttes i 2011, og de siste resultatene vil bli presentert i løpet av året.

Hirschsprungs sykdom, hvordan går det etter operasjonen?Etter operasjon for den medfødte sykdommen Hirschsprungs sykdom er det mange barn som er plaget med forstoppelse og avføringslekkasje. Ved Kirurgisk avdeling på Rikshospitalet ønsker man å kartlegge omfanget av disse problemene, og identifisere faktorer som kan påvirkes for å få færre problemer etter operasjonen.Hirschsprungs sykdom er en sjelden, medfødt tilstand der tarmens eget nervesystem ikke er utviklet i endetarm og en større eller mindre del av tykktarmen. Dette medfører at barna får svært uttalt forstoppelse, og trenger en operasjon for å få tilnærmet normal tarmfunksjon. Flere forskjellige operasjonsmetoder kan brukes. Felles for teknikkene er at man fjerner den delen av tarmen som ikke har nervesystem, og skjøter gjenværende tarm ned mot endetarmsåpningen. Etter operasjonen er det mange som fortsatt opplever problematisk tarmtømning i form av fortsatt forstoppelse eller avføringslekkasje. Noen får også episoder med Hirschsprung-assosiert tarmkatarr (enterocolitt). Dette kan være svært dramatisk med høy feber og diarre og dehydrering. Ved Rikshospitalet har alle barn som er operert for Hirschsprungs sykdom siden 1998 blitt invitert til å delta i et prosjekt for å se om man kan finne spesielle faktorer som påvirker utfallet etter operasjonen, og om man kan påvirke disse faktorene og dermed bedre tarmfunksjonen etter operasjon for flere pasienter. Opplysninger om operasjonen er hentet fra pasientjournalen, og postoperativt resultat og tarmfunksjon kartlegges ved intervju og undersøkelser i forbindelse med polikliniske kontroller. Tarmfunksjonen etter operasjonen er nå kartlagt ved 3-16 års alder hos alle barna, og det viste seg at over halvparten av barna sliter med avføringslekkasje, mens 1 av 5 er forstoppet. To forskjellige operasjonsteknikker er vurdert; transanal gjennomtrekningsoperasjon, der hele operasjonen gjøres gjennom endetarmsåpningen, sammenlignet med gjennomtrekning med laparotomi (”åpen operasjon”). Artikkelen, som ventes å komme ut i 2010, viser at det ikke ser ut til å være forskjell på resultatene for de to metodene. De foreløpige resultatene ble presentert på en internasjonal barnekirurgisk kongress i 2009 (BAPS/EUPSA). Forskerne presenterte da også de få barna som blir operert i skolealder, og det ser ut til at de har flere komplikasjoner enn de som opereres som babyer. En artikkel presentert i 2008 viste at forekomsten av Hirschsprungassosiert tarmkatarr er lavere i Norge enn i andre land. Forskningsgruppen er i gang med å kartlegge utbredelsen av spesielle celler (Cajal-celler) i den delen av tarmen som er fjernet fra pasientene. Disse cellene er kjent for å ha betydning for styring av tarmens bevegelse sammen med nervecellene, og man ønsker å se om det er noen sammenheng mellom utbredelse av Cajal-celler og funksjonelt resultat. Man undersøker også endetarmens lukkemuskulatur med ultralydundersøkelse og trykkmåling og se om disse undersøkelsene gjenspeiler selvopplevd funksjonelt resultat. Forskerne har tidligere vist en slik sammenheng ved en annen medfødt tilstand som krever kirurgi i endetarmen (anorectale malformasjoner).

Hirschsprungs sykdom - postoperativt funskjonelt resultatEtter operasjon for den medfødte sykdommen Hirschsprungs sykdom er det mange barn som er plaget med forstoppelse og avføringslekkasje. Ved Kirurgisk avdeling på Rikshospitalet ønsker man å kartlegge omfanget av disse problemene, og identifisere faktorer som kan påvirkes for å få færre problemer etter operasjonen.Hirschsprungs sykdom er en sjelden, medfødt tilstand der tarmens eget nervesystem ikke er utviklet i endetarm og en større eller mindre del av tykktarmen. Dette medfører at barna får svært uttalt forstoppelse, og trenger en operasjon for å få tilnærmet normal tarmfunksjon. Flere forskjellige operasjonsmetoder kan brukes. Felles for teknikkene er at man fjerner den delen av tarmen som ikke har nervesystem, og skjøter gjenværende tarm ned mot endetarmsåpningen. Etter operasjonen er det mange som fortsatt opplever problematisk tarmtømning i form av fortsatt forstoppelse eller avføringslekkasje. Noen får også episoder med Hirschsprung-assosiert tarmkatarr (enterocolitt). Dette kan være svært dramatisk med høy feber og diarre og dehydrering. Ved Rikshospitalet har alle barn som er operert for Hirschsprungs sykdom siden 1998 blitt invitert til å delta i et prosjekt for å se om man kan finne spesielle faktorer som påvirker utfallet etter operasjonen, og om man kan påvirke disse faktorene og dermed bedre tarmfunksjonen etter operasjon for flere pasienter. Opplysninger om operasjonen er hentet fra pasientjournalen, og postoperativt resultat og tarmfunksjon kartlegges ved intervju og spørreskjema i forbindelse med polikliniske kontroller. Foreløpige resultater: Data om pasientenes tarmfunksjon ved 3-16 års alder er samlet inn. To forskjellige operasjonsteknikker er vurdert; ren transanal gjennomtrekningsoperasjon, der hele operasjonen gjøres gjennom endetarmsåpningen, sammenlignet med gjennomtrekning med laparotomi (”åpen operasjon”). Artikkelen, som ventes å komme ut i 2009, viser at det ikke ser ut til å være forskjell på resultatene for de to operasjonsmetodene. Større barn ser ut til å ha flere komplikasjoner etter operasjonen enn babyer. Dette presenteres i en kasuistikk i 2009. En artikkel presentert i 2008 viste at forekomsten av Hirschsprungassosiert tarmkatarr er lavere i Norge enn i andre land. Videre arbeid: Forskningsgruppen er i gang med å kartlegge utbredelsen av spesielle celler (Cajal-celler) i den delen av tarmen som er fjernet fra pasientene. Disse cellene er kjent for å ha betydning for styring av tarmens bevegelse sammen med nervecellene, og man ønsker å se om det er noen sammenheng mellom utbredelse av Cajal-celler og funksjonelt resultat. Man vil også kartlegge endetarmens lukkemuskulatur med ultralydundersøkelse og trykkmåling og se om disse undersøkelsene gjenspeiler selvopplevd funksjonelt resultat. Forskerne har tidligere vist en slik sammenheng ved en annen medfødt tilstand som krever kirurgi i endetarmen (anorectale malformasjoner).