Long-term prognosis in IgA nephropathy

IgAN er en relativt sjelden sykdom og uremiutvikling kommer ofte flere tiår etter sykdomsdebut. IgAN pasienter behandles ved nærmere 20 forskjellige sykehus i Norge, men nasjonale retningslinjer for behandling av tilstanden foreligger ikke. I Norge har IgAN pasienter blitt registrert i Norsk Nyrebiopsiregister i over 25 år, tilfeller av uremi kan lett identifiseres ved kobling mot Norsk Nefrologiregister. Nærmere 1300 pasienter med IgAN er nå registrert hvorav anslagsvis 200 har fått uremi. En slik stor kohort av IgAN pasienter som er populasjonsbasert og med opptil 25 års oppfølgingstid er unik selv i global sammenheng. Vi vil i dette prosjektet studere prognostiske faktorer ved IgAN, spesielt faktorer som kan predikere risiko for uremi eller prematur død. Videre vil vi analysere pasientforløpet ved IgAN i Norge versus andre land samt om behandlingsopplegget følger internasjonale standarder. I løpet av prosjektperioden forventer vi å frembringe nye og klinisk signifikante prognostiske data om sykdommen IgAN samt ny kunnskap om kvaliteten på behandling av slike pasienter i Norge gjennom de siste 25 år. Planlagte delarbeider er som følger: 1. Standardisert mortalitetsrate (SMR) ved IgAN. I dette delarbeidet studerte vi alders og kjønns standardisert mortalitetsrate i en kohorte av 633 norske IgAN pasienter. Vi studerte SMR for hele kohorten i hele observasjonsperioden og gjorde subgruppe-analyser basert på pre-definert risikoprofil samt basert på sykdomsstadium. Artikkelen ble publisert i American Journal of Kidney Disease i november 2013. 2. Validering og modifisering av fransk prognostisk modell ved IgAN. En ny prognostisk modell ved IgAN (Absolute Renal Risk, ARR) ble nylig publisert og denne har fått bred omtale, blant annet i UpToDate. Vi har med utgangspunkt i 1134 IgAN-pasienter fra nyrebiopsiregisteret validert denne modellen.Vi har også funnet at ved å inkludere eGFR og alder som prognostisk markør, kan modellen forbedres ytterligere Artikkelen ble publisert i American Journal of Nephrology i mars 2015 3. Nyrefunksjon hos antatt benigne IgAN pasienter 15-25 år etter diagnose I denne studien har vi undersøkt pasienter med antatt benign IgAN, lite proteinuri (<1g/døgn) og normal nyrefunksjon (eGFR >60 ml/min), diagnostisert for 15-25 år siden. Veldig få av disse har progrediert til endestadium nyresvikt (ESRD) og blitt registrert i Norsk nefrologi register. I denne stduien har vi innkalt aktuelle pasienter til en poliklinisk undersøkelse ved sykehus der de bor og gjort en biokjemisk- og klinisk undersøkelse, samt gjort en journal gjennomgang. Fra tidligere er det publisert få studier om langtidsprognosen til disse pasientene, og resultanene er sprikende. Manuskriptet finpusses p.t. før submission I løpet av høsten 2016 har jeg skrevet avhandlingen ferdig og leverte den inn 9.des. Tentativ tidspunkt for disputas er mars 2017.

IgAN er en relativt sjelden sykdom og uremiutvikling kommer ofte flere tiår etter sykdomsdebut. IgAN pasienter behandles ved nærmere 20 forskjellige sykehus i Norge, men nasjonale retningslinjer for behandling av tilstanden foreligger ikke. I Norge har IgAN pasienter blitt registrert i Norsk Nyrebiopsiregister i over 25 år, tilfeller av uremi kan lett identifiseres ved kobling mot Norsk Nefrologiregister. Nærmere 1300 pasienter med IgAN er nå registrert hvorav anslagsvis 200 har fått uremi. En slik stor kohort av IgAN pasienter som er populasjonsbasert og med opptil 25 års oppfølgingstid er unik selv i global sammenheng. Vi vil i dette prosjektet studere prognostiske faktorer ved IgAN, spesielt faktorer som kan predikere risiko for uremi eller prematur død. Videre vil vi analysere pasientforløpet ved IgAN i Norge versus andre land samt om behandlingsopplegget følger internasjonale standarder. I løpet av prosjektperioden forventer vi å frembringe nye og klinisk signifikante prognostiske data om sykdommen IgAN samt ny kunnskap om kvaliteten på behandling av slike pasienter i Norge gjennom de siste 25 år. Planlagte delarbeider er som følger: Standardisert mortalitetsrate (SMR) ved IgAN. I dette delarbeidet studerte vi alders og kjønns standardisert mortalitetsrate i en kohorte av 633 norske IgAN pasienter. Artikkelen ble publisert i American Journal of Kidney Disease i november 2013. Validering og modifisering av fransk prognostisk modell ved IgAN. En ny prognostisk modell ved IgAN (Absolute Renal Risk, ARR) ble nylig publisert og denne har fått bred omtale, blant annet i UpToDate. Vi har med utgangspunkt i 1134 IgAN-pasienter fra nyrebiopsiregisteret validert denne modellen. Vi har også funnet at ved å inkludere eGFR og alder som prognostisk markør, kan modellen forbedres ytterligere Artikkelen ble publisert i American Journal of Nephrology i mars 2015. Nyrefunksjon hos antatt benigne IgAN pasienter 15-25 år etter diagnose. Vi vil i denne studien undersøke pasienter med antatt benign IgAN; lite proteinuri (<1g/døgn) og normal nyrefunksjon (eGFR >60), diagnostisert for 15-25 år siden. Veldig få av disse har progrediert til endestadium nyresvikt (ESRD) og blitt registrert i nefrologiregisteret. Hvorvidt de har helt stabil nyrefunksjon eller progredierende nyreskade er imidlertid ukjent, likeså hvordan de behandles og følges opp. I denne forbindelse har jeg i 2015 reist rundt i hele Norge og hatt polikliniske oppfølgingskonsultasjoner ved sykehus der disse pasientene bor. (n=145) Deler av dette arbeidet ble presentert som "moderated poster" på World Congress of Nephrology i Cape Town i mars 2015. Anaylse av data og forberedelse av manuskript pågår pt. Bruk av steroider hos IgA nefritt-pasienter som har progrediert til uremi. Steroider har en noe dårlig dokumentert plass i behandlingen av utvalgte IgAN pasienter, hovedsakelig de med proteinuri >1 gram/døgn tross behandling med ACE hemmer eller ARB og eGFR >45. I denne studien skal jeg kartlegge bruk av steroider pre-ESRD hos 251 IgAN pasienter som har progrediert til ESRD. Problemstillingene blir altså; steroider ved IgAN, ikke brukt eller ikke virksomme? Metode blir journalgjennomgang, og jeg har samkjørt denne innsamlingen på sykehus i hele Norge med innsamlingen beskrevet i prosjekt nr 3. Analyse av data vil forhåpentligvis begynne ila vinter 2016. Avslutningsvis kan det nevnes at jeg hadde midtveisevaluering 2.desember 2015, en spennende og lærerik seanse

IgAN er en relativt sjelden sykdom og uremiutvikling kommer ofte flere tiår etter sykdomsdebut. IgAN pasienter behandles ved nærmere 20 forskjellige sykehus i Norge, men nasjonale retningslinjer for behandling av tilstanden foreligger ikke. I Norge har IgAN pasienter blitt registrert i Norsk Nyrebiopsiregister i over 25 år, tilfeller av uremi kan lett identifiseres ved kobling mot Norsk Nefrologiregister. Nærmere 1300 pasienter med IgAN er nå registrert hvorav anslagsvis 200 har fått uremi. En slik stor kohort av IgAN pasienter som er populasjonsbasert og med opptil 25 års oppfølgingstid er unik selv i global sammenheng. Vi vil i dette prosjektet studere prognostiske faktorer ved IgAN, spesielt faktorer som kan predikere risiko for uremi eller prematur død. Videre vil vi analysere pasientforløpet ved IgAN i Norge versus andre land samt om behandlingsopplegget følger internasjonale standarder. I løpet av prosjektperioden forventer vi å frembringe nye og klinisk signifikante prognostiske data om sykdommen IgAN samt ny kunnskap om kvaliteten på behandling av slike pasienter i Norge gjennom de siste 25 år. Planlagte delarbeider er som følger: Standardisert mortalitetsrate (SMR) ved IgAN. I dette delarbeidet studerte vi alders og kjønns standardisert mortalitetsrate i en kohorte av 633 norske IgAN pasienter. Vi studerte SMR for hele kohorten i hele observasjonsperioden og gjorde subgruppe-analyser basert på pre-definert risikoprofil samt basert på sykdomsstadium. Artikkelen ble publisert i American Journal of Kidney Disease i november 2013. Validering og modifisering av fransk prognostisk modell ved IgAN. En ny prognostisk modell ved IgAN (Absolute Renal Risk, ARR) ble nylig publisert og denne har fått bred omtale, blant annet i UpToDate. Vi har med utgangspunkt i 1134 IgAN-pasienter fra nyrebiopsiregisteret validert denne modellenVi har også funnet at ved å inkludere eGFR og alder som prognostisk markør, kan modellen forbedres ytterligere Artikkelen er pt re-innsendt etter justeringer/forbedringer for vurdering mtp publikasjon i American Journal of Nephrology Nyrefunksjon hos antatt benigne IgAN pasienter 15-25 år etter diagnose Vi vil i denne studien undersøke pasienter med antatt benign IgAN, lite proteinuri (<1g/døgn) og normal nyrefunksjon (eGFR >60), diagnostisert for 15-25 år siden. Veldig få av disse har progrediert til endestadium nyresvikt (ESRD) og blitt registrert i nefrologiregisteret. Hvorvidt de har helt stabil nyrefunksjon eller progredierende nyreskade er imidlertid ukjent, likeså hvordan de behandles og følges opp. Jeg vil i denne studien innkalle deltagerne til en poliklinisk undersøkelse ved sykehus der de bor. Jeg har påbegynt undersøkelse av pasienter, foreløpig kun ved HUS. Abstract om foreløpige data er skrevet og skal presenteres som poster på World Congress of Nephrology i Cape Town i mars 2015. Bruk av steroider hos IgA nefritt-pasienter som har progrediert til uremi Steroider har en noe dårlig dokumentert plass i behandlingen av utvalgte IgAN pasienter, hovedsakelig de med proteinuri >1 gram/døgn tross behandling med ACE hemmer eller ARB og eGFR >45. I denne studien skal jeg kartlegge bruk av steroider pre-ESRD hos 251 IgAN pasienter som har progrediert til ESRD. Problemstillingene blir altså; steroider ved IgAN, ikke brukt eller ikke virksomme? Metode blir journalgjennomgang. REK krever skriftlig samtykke fra deltagerne, innsamling av disse pågår pt.