Strupens funksjon ved amyotrofisk lateral sclerose (ALS)

Pasientar med Amyotrofisk Lateral Sklerose (ALS) med bulbær dysfunksjon har vært utfordrende å lykkes med non-invasive ventilasjonsstøtte og mekanisk hostestøtte. Hypotesen har vært at dette er relatert til responsen i strupen, men dette har ikke vært undersøkt tidligere. Denne studien har utviklet ny kunnskap om funksjonen til strupen og hvordan strupens funksjon utvikler seg hos pasientar med ALS under progresjon av sykdomen. Studien har vært innoativ ved å bruke for første gang metoden transnasal fiberoptisk laryngoskopi av larynx (strupen) under behandling med såkallt hostemaskin. Disse undersøkelsene har gitt viktig kunnskap om den laryngeale funksjon hos ALS pasientane og bidratt til bedre forståelse både av respons og manglande respons på sekretmobiliserande behandling. Denne forståelsen har videre bidratt at vi tilpasser behandling med hostemaskinen nå individuelt hos ALS pasientene og bruker andre innstillinger enn tidligere. Vi har spesielt fokus å bruke trigging av inspirasjonsfasen, lavere inspirasjonstrykk og -flow, kombinert med lenger inspirasjonstid. Pasientene krever også individuell oppfølging i sykdomsprogresjon og justering av innstillinger når den laryengeale responsen endrer seg. Studien har i tillegg utviklet en metode (laryngoskopi samtidig som hostemaskinen eller ventilasjonsstøtte brukes) som kan brukes videre i klinisk arbeid ved utfordrende hostemaskinbehandling, samt under annen non-invasiv ventilasjonsstøtte - både hos ALS pasienter, men også hos andre pasienter med andre sykdommer men lignende utfordringer. Metoden transnasal fiberoptisk laryngoskopi av larynx er en relativ enkel undersøkelse som kan utføres av en opplært lege eller helsepersonell. Undersøkelsen kan gi rask visuell informasjon om strupens respons på ulik non-invasiv ventilasjonsstøtte og sekretmobiliserende behandling, samt behandlingen kan lett titreres under visualisering av strupen. Videofilmer av undersøkelser kan sammenlignes med undersøkelser i sykdomsprogresjon for å øke forståelsen for evt endringer underveis. Vi tror at pasientene som var med i studien har fått bedre tilrettelagt behandling med hostemaskin. De har klart å bruke behandlingen over lenger tid enn med tidligere tilnærming. Vi har publisert tre artikler i vitenskapelig medisinke tidskrifter som del av doktorgradavhandlingen. I tilegg har den nye kunnskapen kommet med til de nyeste review- og guidelines artikler om sekretmobilisering hos neuromuskulært syke pasienter. I form av både poster- og muntlige presentasjoner på aktuelle nasjonale og internasjonale konferanser har vi rask presentert fortløpende resultater fra studien, og kunnskapen har kommet til nytte også for andre pasienter i Norge og i verden. Studien har etablert en multifaglig forskningsgruppe, som ønsker å studere disse aspektene videre med bruk av samme metode for å forbedre også den non-invasive ventilasjonsstøtten for pasienter med ALS og andre motor neuron sykdommer, både voksne og barn. Prosjektet har bidratt til økt kunnskap og bedre kvalitet på den kliniske behandlingen med hostemaskin hos ALS. Vi har etablert en metode for å undersøke strupen både under hostemaskin behandling og non-invasive ventilasjonsstøtte hos pasienter som kan være utfordrende å lykkes med den kliniske behandlingen. Metoden kan brukes under klinisk individuell utprøving og tilpassing av behandling. Prosjektet har bidratt til multifaglig samarbeid hos helsepersonell som jobber med ALS pasienter, økt forståelsen av strupen som organ hos ALS pasienter og økt kunnskap om strupen som ingang til lungene og dens betydning for å lykkes med mekanisk hostestøtte.